Cinq cas de maladie rare frappent une rue du nord de la France


Les habitants se posent des questions après que cinq cas d'une maladie neurologique rare ont été diagnostiqués parmi les habitants d'une seule rue d'une commune de la Somme (Pas-de-Calais).

La rue, rue du Château d'Eau, se trouve dans le petit village de Saint-Vaast-en-Chaussée, près d'Amiens.

Au cours des 16 dernières années, cinq habitants de la même rue ont reçu un diagnostic de maladie du motoneurone (MND) – parfois aussi appelée maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) ou sclérose latérale amyotrophique (SLA).

On l'appelle maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) en français.

La maladie affecte les nerfs périphériques et s’aggrave progressivement avec le temps. Cela peut provoquer un engourdissement des mains et des pieds, une faiblesse musculaire et des problèmes de marche. L'espérance de vie au moment du diagnostic est d'environ trois à cinq ans, mais elle peut être beaucoup plus courte.

“Beaucoup de coïncidences”

Une habitante de la rue, Françoise Gamain, a déclaré que son mari a été le premier à être diagnostiqué, âgé de 67 ans. Il a été diagnostiqué en octobre 2008 et est décédé en mars 2009.

« Après le deuxième cas, nous avons dit que c'était une coïncidence. Mais après quelques cas, on a commencé à se dire que cela ressemblait à beaucoup de coïncidences », Mme Gamain dit BFMTV.

Dans l'ensemble, le taux national de diagnostic est de 2,7 nouveaux cas pour 100 000 personnes, soit 8 000 personnes à l'échelle nationale. Or, Saint-Vaast-en-Chaussée ne compte que 500 habitants.

Enquêtes et surveillance

Le maire de la commune, Marc Vignolle, a fait appel à l'Agence régionale de santé (ARS) suite au nombre inhabituellement élevé de diagnostics et a ouvert une enquête.

Dans un communiqué, l'ARS précise : « L'étude a permis de confirmer un nombre élevé de cas de SLA dans cette commune ». L'autorité sanitaire Santé publique France a déclaré que “des enquêtes sont en cours” et a confirmé avoir lancé une surveillance sanitaire et épidémiologique spécifique de ces cas.

Il a déclaré qu'il enquêterait sur ce qu'il appelle « un rapport de cluster » pour « déterminer s'il existe une ou plusieurs causes locales à ce regroupement de cas, autres que le hasard ». Pour l’instant, aucune cause unique n’a été formellement identifiée à Saint-Vaast-en-Chaussée.

Le maire M. Vignolle a déclaré que les habitants posaient des questions “mais je n'en sais pas plus (qu'eux)”, a-t-il déclaré. journal local Courrier Picard.

Mme Gamain s'est demandé si l'environnement local avait pu être à l'origine du problème. Elle dit : « Il y a des champs autour de la maison, est-ce que ça pourrait venir de là ? Produits phytosanitaires ? Quelque chose qu'on a mangé ? Mais si c’est dans l’eau ou dans l’air, pourquoi cela n’affecte-t-il pas les autres rues du village ?

La fille d'un des patients a demandé plus d'informations.

Son père, un ancien chauffeur d'ambulance qui vivait dans la même rue, est décédé de la SLA en 2022 à l'âge de 70 ans. Elle a déclaré : « On ne nous a rien dit, nous n'avons eu aucune explication, nous n'avons pas été informés. contacté par qui que ce soit, on a l'impression qu'aucune recherche n'est menée.

« Nous nous sentons impuissants », dit-elle, ajoutant que sa tante et sa cousine vivent toujours dans la même rue.

« La SLA est rare, mais pas exceptionnelle »

Mais un neurologue, le Dr François Pradat, de l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière (APHP), a déclaré à BFMTV que si la situation à Saint-Vaast-en-Chaussée est « inhabituelle » mais reste « statistiquement possible ».

« La SLA est une maladie rare, mais pas exceptionnelle », a-t-il déclaré. « J’ai trois patients SLA qui appartiennent au même club cycliste. J'ai aussi des couples dont les deux membres développent la SLA. Mais cela ne veut pas dire qu’il y a un lien. Si j’avais cinq personnes atteintes de SLA vivant dans ma rue, je ne paniquerais pas.

Selon les experts, la cause de la SLA n’est pas unique et peut être causée à la fois par la génétique et par l’environnement. Le Dr Pradat a déclaré qu'environ 10 % des patients ont des antécédents familiaux et qu'« il existe une susceptibilité génétique » dans la SLA, « comme dans toutes les maladies neurodégénératives ».

Il a également ajouté que tous les gènes impliqués dans la maladie n'ont pas été identifiés, de sorte que la compréhension médicale des causes exactes de la maladie est encore limitée.

Il a déclaré qu'un large éventail de « facteurs environnementaux » – tels que le tabagisme, le sport de haut niveau, les pesticides, les métaux lourds et même les toxines présentes dans certaines algues – ont été soupçonnés d'influencer le développement de maladies neurologiques, mais qu'« il doit y avoir un paysage génétique favorable ».

Lien neurotoxine ?

Une étude a suggéré que la consommation d’un champignon toxique pourrait provoquer la maladie.

En 2021, un reportage franco-américain suggèrent un lien entre le champignon « gyromitra géant », également connu sous le nom de fausse morille, dans un groupe de diagnostics de SLA dans la région Savoie de La Plagne-Tarentaise. Sur les 14 personnes diagnostiquées entre 1991 et 2013, toutes ont ingéré le champignon.

Mais le Dr Pradat a nié que cette étude montrait « une quelconque signification statistique », et qu'il y ait des « biais importants » dans ce cluster, notamment « l'âge de la population, le moment de l'exposition », a-t-il précisé. « On voit souvent des histoires de clusters de SLA, mais elles aboutissent rarement à quelque chose ».

Cependant, certaines études suggèrent que les toxines présentes dans l’eau pourraient être liées à la maladie. En 2013, une étude sur 381 patients SLA de l'Hérault, ont constaté que les taux de diagnostic étaient plus élevés dans les communes situées à proximité de l'étang de Thau, à proximité d'une zone de production de moules et d'huîtres.

Une neurotoxine, la BMAA, a été trouvée dans le lac – et la même toxine avait été associée à des cas de SLA sur l'île de Guam, dans le Pacifique, après que les résidents aient consommé des graines contenant la même substance.

“Il existe un lien entre la BMAA et la SLA”, a déclaré le neurologue Dr William Camu, chef du centre d'excellence national SLA au CHU de Montpellier et auteur de l'étude. Il a également déclaré que le lac avait été affecté par l'industrie locale du bois et des métaux lourds.

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